PROJEKTAS ASMENS SVEIKATOS PRIEŽIŪROS KOKYBĖS GERINIMAS REGLAMENTUOJANT RIZIKINGIAUSIUS PACIENTŲ SAUGAI DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO PROTOKOLUS PIRKIMAS ASM

Transkriptas

1 PROJEKTAS ASMENS SVEIKATOS PRIEŽIŪROS KOKYBĖS GERINIMAS REGLAMENTUOJANT RIZIKINGIAUSIUS PACIENTŲ SAUGAI DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO PROTOKOLUS PIRKIMAS ASMENS SVEIKATOS PRIEŽIŪROS KOKYBĖS GERINIMĄ REGLAMENTUOJANČIŲ RIZIKINGIAUSIŲ VAIKŲ SAUGAI DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO PROTOKOLŲ SUKŪRIMO BEI ĮDIEGIMO PASLAUGOS ĮGIMTOS HIPOTIROZĖS DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS Perkančioji organizacija: Paslaugų teikėjas: Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministerija UAB EVS Group Vilnius, 2015 m.

2 TURINYS 1. Autoriai Apibrėžimas ir klinikinė problematika Apibrėžimas Ligos (procedūros) kodas Epidemiologija Etiologija Rizikos faktoriai (rizikos grupių pacientai) ir jų identifikavimas (nustatymas) Socialinė ir ekonominė problematika Klasifikacija Santrauka Algoritmai (schemos) Pilnas rekomendacijų sąrašas Kontrolinis lapas Diagnostika Pagrindinės rekomendacijos diagnostikos metodams Anamnezės duomenys ir rizikos veiksnių įvertinimas Klinikinė diagnostika (simptomatika) Trumpi naudojamų tyrimo metodų (instrumentinių, laboratorinių ir pan.) ir jų suteikiamos informacijos aprašymai Tyrimų specifiškumas ir jautrumas Tyrimo metodų atlikimo eiliškumas (etapai) Tyrimai, kurių diagnostinė vertė abejotina ir kurių atlikti nerekomenduojama Ikistacionariniai tyrimai. Rekomenduojami (baziniai) tyrimai; papildomi tyrimai Stacionariniai tyrimai. Rekomenduojami tyrimai, papildomi tyrimai Diferencinė diagnostika Diagnostikos algoritmas (schema) Gydymas Pagrindinės rekomendacijos gydymo metodams Trumpi naudojamų gydymo metodų (medikamentinis gydymas, invazinis / intervencinis gydymas, chemoterapija, radioterapija ir kt.) aprašymai Naudojamų gydymo metodų poveikio, rizikos aprašymai. Kriterijai, kada ir kokį gydymo metodą taikyti pirmiausiai Gydymo etapiškumas Indikacijos ir kontraindikacijos gydymo metodų taikymui Bazinis gydymas Ikistacionarinis gydymas Bazinis stacionarinis gydymas Specializuotas gydymas Komplikacijos (dažniausios, dažnos, retos, labai retos), jų profilaktika, diagnostika ir gydymas Gretutinių susirgimų gydymas Specialistai (profesinė kvalifikacija), kurie privalo dalyvauti teikiant paslaugas (specialistų komandos sudėtis) Gydymo efektyvumo vertinimo kriterijai Gydymo algoritmas (schema) Tolesnis paciento gydymas ir sekimas Profilaktika Pirminė profilaktika Ankstyvoji profilaktika Antrinė profilaktika Tretinė profilaktika Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 2

3 7. Medicininė reabilitacija Prognozė Informacija visuomenei (pacientui) Kiekvienam piliečiui suprantamas protokole pristatomos ligos būklės, gydymo aprašymas Informacinė medžiaga pacientui Paciento pasirašytino sutikimo forma aprašas Paciento pasirašytino sutikimo formos kiekvienam diagnostikos ir gydymo etapui Literatūros sąrašas Protokolo (metodikos) įdiegimo aprašas Protokolo (metodikos) auditavimo aprašas Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 3

4 1. AUTORIAI 1.1. PROTOKOLO AUTORIAI Prof., dr. Rasa Verkauskienė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Medicinos akademijos Endokrinologijos klinika Diagnostikos ir gydymo algoritmai, sveikatos paslaugų etapiškumas, įrodymų sąvadas, protokolo įdiegimo ir auditavimo aprašai, informacija visuomenei Dr. Rima Bėrontienė Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Medicinos akademijos Endokrinologijos klinika Apibrėžimas, klinikinė diagnostika, diferencinė diagnostika, komplikacijos, gydymas, informacija visuomenei Prof., dr. (HP) Algirdas Utkus Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Žmogaus ir medicininės genetikos katedra Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Medicininės genetikos centras Etiologija, klasifikacija, naujagimių patikra, diagnostika, gydymas Dr. Jurgita Songailienė Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikos Medicininės genetikos centras Rizikos faktoriai, diagnostika Marija Smirnova Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikos Medicininės genetikos centras Naujagimių patikra, diagnostika Aušra Matulevičienė Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikos Medicininės genetikos centras Tyrimų sąvadas, diagnostika 1.2. VAIKŲ LIGŲ PROTOKOLŲ PROJEKTO VADOVAS Prof., habil. dr. Arūnas Valiulis Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Vaikų ligų klinika Vilniaus universiteto Medicinos fakulteto Visuomenės sveikatos institutas Vilniaus m. klinikinės ligoninės Vaikų ligų klinika 1.3. KONTAKTINIS DARBO GRUPĖS ASMUO prof., dr. Rasa Verkauskienė El. p.: Tel. mob.: Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 4

5 2. APIBRĖŽIMAS IR KLINIKINĖ PROBLEMATIKA 2.1. APIBRĖŽIMAS Įgimta hipotirozė (ĮH) tai įgimtas skydliaukės hormonų trūkumas organizme arba audinių nejautrumas skydilaukės hormonams, prasidėjęs jau intrauteriniame periode. ĮH sukelia vaikų psichomotorinės raidos atsilikimą, kurio galima išvengti anksti jį diagnozavus ir adekvačiai gydant. Tuo tikslu Lietuvoje nuo 2015 m. veikia speciali programa visuotinis naujagimių tikrinimas (VNT) ĮH nustatyti. Protokole naudojamos santrumpos: ĮH įgimta hipotirozė FT4 laisvasis tiroksinas, skydliaukės sekretuojamas hormonas; MGC Medicininės genetikos centras T3 trijodtironinas T4 tiroksinas TTH tirotropinis / tirostimuliuojantis hormonas, simuliuoja skydliaukę išskirti hormonus VNT visuotinis naujagimių tikrinimas 2.2. LIGOS (PROCEDŪROS) KODAS ĮH pagal tarptautinę ligų klasifikaciją (TLK 10 AM): E03.0 Įgimta hipotirozė su difuzine struma (gūžiu) E03.1 Įgimta hipotirozė be strumos (gūžio) 2.3. EPIDEMIOLOGIJA ĮH sutinkama vienam iš naujagimių ETIOLOGIJA proc. ĮH atvejų lemia skydliaukės disgenezė. Dažniausios TSHR, PAXB, NKX2-1, FOXE1 ir NKX2-5 genų mutacijos lemia liaukos padėties ektopiją, rečiau hipoplaziją, o sunkiausiu atveju aplaziją. Ektopijos atvejais rudimentinio skydliaukės audinio galima rasti liežuvio šaknyje, tarpuplautyje ar kitur. Skydliaukės dishormonogenė (10 15 proc. ĮH atvejų) gali išsivystyti dėl bet kurios hormonų gamybos grandies defekto, susijusio su skydliaukės padidėjimu. Retais antrinės ĮH atvejais (iki 5 proc.) galimos hipofizės ar pogumburio srities anomalijos. Beje, ši centrinės kilmės forma nediagnozuojama visuotinės naujagimių patikros atveju, nes TTH koncentracija būna normali, o tiroksino koncentracija žema. 2.5 RIZIKOS FAKTORIAI (RIZIKOS GRUPIŲ PACIENTAI) IR JŲ IDENTIFIKAVIMAS (NUSTATYMAS) Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 5

6 2.6. SOCIALINE IR EKONOMINE PROBLEMATIKA Negydant įgimtos hipotirozės progresuoja vaiko psichinės ir fizinės raidos atsilikimas. Būdingas didelis augimo, raidos, lytinio brendimo atsilikimas. Šie sutrikimai tampa ankstyvo neįgalumo / nedarbingumo priežastis KLASIFIKACIJA Etiologinė ĮH klasifikacija: I. Pirminė (tirogeninė) dėl defekto skydliaukėje. I.1. Skydliaukės disgenezė (80 85 proc. atvejų), I.1.1 Atirozė, kurią lemia TSHR, PAXB, NKX2-1, FOXE1 ir NKX2-5 genų mutacijos; I.1.2. Ektopija, kurią lemia PAX8 ir ir NKX2-5 genų mutacijos; I.1.3. Hipoplazija, kurią lemia PAX8 ir ir NKX2-1, TSHR, FOXE1 genų mutacijos; I.1.4. Eutropinė nefunkcionuojanti skydliaukė esant PAX8 ir NKX2-1, TSHR, FOXE1 genų mutacijoms. I.2. Skydliaukės dishormonogenezė 2. Antrinė arba centrinė ĮH: 2.1. ĮH, kurią lemia HESX1, LHX3, LHX4, POU1F1 (PIT1) ir PROP1 ir kitų genų mutacijų; 3. Periferinių taikininių audinių rezistentiškumas skydliaukės hormonams (labai reta) 4. Negenetinė ĮH: 4.1. Gestacinės hipertirozės sąlygota ĮH (nekompensuota motinos tirotoksikozė, antitiroidinių ar jodo preparatų perdozavimas, antiepileptinių preparatų, dopamino, bexaroteno, gliukokortikoidų vartojimas nėštumo metu) Jodo trūkumo aplinkoje sąlygota ĮH. Pagal ligos eigą ĮH klasifikuojama: 1. Nuolatinė (pakaitinė skydliaukės hormonų terapija visą gyvenimą); 2. Tranzitorinė arba praeinanti ĮH (gydymas skydliaukės hormonais trumpalaikis). 3. SANTRAUKA Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 6

7 3.1. ALGORITMAI (SCHEMOS) 3.2. PILNAS REKOMENDACIJŲ SĄRAŠAS 3.3. KONTROLINIS LAPAS Diagnostikos ir gydymo veiksmai Paciento kreipimasis į ASPĮ Atlikimas (pažymėti) Laikas, per kurį atlikta Pastabos Amnezės surinkimas (prenatalinis ir neonatalinis laikotarpis, šeiminė anamnezė) Fizinis ištyrimas, antropometrinių duomenų vertinimas pagal procentilines lenteles (ūgio, svorio), KMI, augimo greičio, kūno proporcijų vertinimas, lytinio brendimo įvertinimas, taikininio ūgio apskaičiavimas, somatinės būklės įvertinimas, gretutinių ligų diagnostika TTH ir FT 4 įvertinimas Kaulų amžiaus įvertinimas Papildomi laboratoriniai ir vaizdiniai tyrimai, jei reikia (periferinio kraujo tyrimas, lipidograma, kepenų fermentai, bilirubinas, skydliaukės ultragarsinis tyrimas ir kt.) Medikamentinis gydymas Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 7

8 4. DIAGNOSTIKA 4.1. PAGRINDINĖS REKOMENDACIJOS DIAGNOSTIKOS METODAMS 1 Lentelė Pagrindiniai tyrimo metodai diagnozuojant vaikų ĮH TYRIMO METODAI VNT Nusiskundimai Išsami anamnezė Klinikinis ištyrimas Laboratoriniai tyrimai Radiologiniai tyrimai KOMENTARAI Pagrindinis ĮH diagnozės metodas VNT metu nustatytos ĮH atvejais simptomai dar neišryškėja. Simptomų atsiradimas tolygus pavėluotam diagnozės nustatymui. Priklausomai nuo amžius, kuriame diagnozuota ĮH: Pirmomis gyvenimio savaitėmis tėvų traktuojami kaip geri ir ramūs vaikai, bet atkreipiamas dėmesys į sausą ir pleiskanojančią odą, didelį, burnoje netelpantį liežuvį, juos kamuoja vidurių užkietėjimas. Ilgainiui ryškėja psichomotorinės raidos atsilikimas: vaikai apatiški, mažai domisi aplinka, vėlai pradeda sėdėti ir vaikščioti, jiems vėlai dygsta dantys, atsilieka ūgis. Gyvenimo anamnezė: prenatalinė anamnezė: gestacinis amžius > 40 savaičių, gimimo svoris > g; naujagimiams: galima hipotonija, apsunkintas rijimas, platūs momenėliai, kartais matomas ir (arba) čiuopiamas gūžys (skydliaukės hormonų disgenezės atveju); vėlesniu laikotarpiu: hipotonija, hipotermija, makroglosija, vėliau nukrintanti virkštelė, bambos išvarža, gelsvo atspalvio sausa pleiskanojanti ir marmuruota oda, blogas svorio augimas, žemas balsas, didelis ir netelpantis burnoje liežuvis, sausi, lūžinėjantys plaukai. Polinkis į bradikardiją, vidurių užkietėjimą. Dažnai girdimas sistolinis ūžesys, nustatoma kardiomegalija, būdinga anemija. šeimos anamnezė: tėvų giminystė (kraujomaiša), ĮH arba kitos skydliaukės ligos (genetinės priežastys) šeimoje ar giminėje, gyvenimas vietovėje, kurioje trūksta jodo. Antropometrinis vertinimas: ūgis, svoris, augimo greitis, momenėlių būklė; Dismorfinių bruožų vertinimas: liežuvio dydis, bambutės išvaržos buvimas, kūno proporcijos; Odos būklės ir poodinio sluoksnio būklė, raumenų tonusas; Skydliaukės palpacija (±gūžys); Širdies veiklos įvertinimas (bradikardija, ūžesiais). TTH, FT4, FT3 kraujyje. Pirminei ĮH būdingas TTH koncentracijos padidėjimas ir FT4/FT3 sumažėjimas. Antrinei ĮH būdinga žema / normali TTH ir žema FT4/FT3 koncentracija. Ultaragarsinis skydliaukės tyrimas: įverinama, ar skydliaukė yra įprsatinėje lokalizacijoje, jos tūris, echogeniškumas, echotankis. Skenavimas su Tc 99 (neradus skydliaukės įprastinėje vietoje tiriant ultragarsu) Galvos MRT retais atvejais įtarinat centrinėskilmės ĮH. Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 8

9 Genetiniai tyrimai Pagal galimybes 4.2. ANAMNEZĖS DUOMENYS IR RIZIKOS VEIKSNIŲ ĮVERTINIMAS Žr. skyrių KLINIKINĖ DIAGNOSTIKA (SIMPTOMATIKA) ĮH būdingi simptomai: hipotonija, apatiškumas, mieguistumas, blyški, sausa, šiurkšti oda, didelis ir į burną netelpantis liežuvis, ilgai neužsidarantys momenėliai, bambos išvarža, audinių pastoziškumas, vidurių užkietėjimas, lūžinėjantys plaukai. Stebimas polinkis į bradikardiją TRUMPI NAUDOJAMŲ TYRIMO METODŲ (INSTRUMENTINIŲ, LABORATORINIŲ IR PAN.) IR JŲ SUTEIKIAMOS INFORMACIJOS APRAŠYMAI Tirotropinio hormono (TTH) koncentracijos tyrimas sausame kraujyje VNT dėl ĮH 1. Tai vienas iš pirmųjų tyrimų diagnozuojant ĮH atliekamas VNT metu pirmosiomis gyvenimo savaitėmis pagal LR SAM ministro įsakymą , V-601 (papildymas 2014 m. gruodžio 31 d., įsakymo Nr. V-1457). 2. TTH koncentracija tiriama sauso kraujo mėginyje, paimtame 3 5 gyvenimo parą. 3. Imunofluorescencinis TTH nustatymo metodas tai kietosios fazės dvipusis imunofermentinis tyrimas su fluorescenciniu nustatymu. Jis skirtas kiekybinei TTH koncentracijai nustatyti sausame kraujo mėginyje. 4. Imunofluorescencinis tyrimo metodas pigus ir saugus parų naujagimiams TTH koncentracijos sausame kraujyje norma iki 20 miu/l 6. VNT TTH koncentracijos slenkstinė riba 10 miu/l 7. TTH koncentracija sauso kraujo mėginyje (paimtame 3 5 parą) <10 miu/l norma. 8. TTH koncentracijos padidėjimas sauso kraujo mėginyje (paimtame 3 5 parą) miu/l ribose: TTH koncentracija pakartotinai tiriama naujame sauso kraujo mėginyje (gimdyvei siunčiamas laiškas su prašymu pakartoti naujagimio kraujo paėmimą): a. jei pakartotinai TTH koncentracija neviršija 10 miu/l ĮH diagnozė paneigiama; b. jei pakartotinai TTH koncentracija viršija ar yra lygi 10 miu/l, naujagimis nedelsiant siunčiamas gydytojo endokrinologo konsultacijai 9. TTH koncentracijos padidėjimas sauso kraujo mėginyje (paimtame 3 5 parą) >20 miu/l, naujagimis nedelsiant siunčiamas gydytojo endokrinologo konsultacijai. 10. VNT specialiose naujagimių grupėse. Antrasis VNT turi būti atliekamas dieną: a. prieš laiką gimusiems naujagimiams; b. mažo ir labai mažo gimimo svorio naujagimiams; c. sergantiems prieš laiką gimusiems naujagimiems, gydytiems NITS; d. jei pirmasis VNT paimtas per pirmąsias 24 val. po gimimo; e. Esant daugiavaisiam nėštumui (ypač tos pačios lyties dvynukams). Diagnostiniai ĮH kriterijai vykdant VNT: Nustatymo sąlygos TTH koncentracija Diagnozė / veiksmai miu/l Kraujo paėmimas 3 5 parą po gimimo <10 Norma Kraujo paėmimas 3 5 parą po gimimo 10 ir < 20 Pakartotinis TTH tyrimas naujame sauso kraujo mėginyje Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 9

10 Kraujo paėmimas 3 5 parą po gimimo Pakartotinis TTH tyrimas naujame sauso kraujo mėginyje, paimtame 2 3 gyvenimo savaitę Pakartotinis TTH tyrimas naujame sauso kraujo mėginyje, paimtame 2 3 gyvenimo savaitę Pakartotinis TTH tyrimas naujame sauso kraujo mėginyje, paimtame 2 3 gyvenimo savaitę 20 Įtariama ĮH, siuntimas vaikų endokrinologo konsultacijai <10 Norma 10 ir < Įtariama ĮH, siuntimas vaikų endokrinologo konsultacijai Įtariama ĮH, siuntimas vaikų endokrinologo konsultacijai TYRIMŲ SPECIFIŠKUMAS IR JAUTRUMAS 4.5. TYRIMO METODŲ ATLIKIMO EILIŠKUMAS (ETAPAI) Tyrimo metodų eiliškumas: 1. Kiekvienam naujagimiui gimdymo skyriuje ant lakmuso popierėlio paimamas kraujas visuotiniam TTH tyrimui dėl ĮH ir siunčiamas į MGC. (Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministro 2014 m. gegužės 22 d. įsakymas, Nr. V-601). 2. Gavę pranešimą dėl įtariamos ĮH, tėvai tą pačią dieną kreipiasi į šeimos gydytoją ir atvyksta į stacionarą ištyrimui / gydymui į tretines paslaugas teikiančios ASPĮ vaikų endokrinologijos ar vaikų ligų skyrių (Kaune LSMU, Vilniuje Santariškės). 3. Atvykimo dieną paimama veninio kraujo TTH ir FT4 koncentracijų tyrimams ir nedelsiant pradedamas gydymas pagal 5.2. punkte nurodytą schemą. 4. Surenkama gyvenimo ir ligos anamnezė. 5. Atliekamas skubus klinikinis ištyrimas, įvertinama vaiko būklė ir antropometriniai duomenys. 6. Kitų organų sistemų lėtinių ligų išaiškinimas ar eksliudavimas (kardiovaskulinės, klausos anomalijos). 7. Atliekamas skydliaukės tyrimas ultragarsu, sprendžiama dėl radioizotopinio skenavimo Tc99 tikslingumo (skydliaukės audinio lokalizacijos nustatymui). 8. Kelio rentgenograma gali būti atliekama siekiant nustatyti intrauterinės hipotirozės sunkumo laipsnį (vertinami šlaunikaulio ir blauzdikaulio epifizių kaulėjimo židiniai). 9. Vaizdinių tyrimų atlikimas negali jokiu būdu uždelsti gydymo TYRIMAI, KURIŲ DIAGNOSTINĖ VERTĖ ABEJOTINA IR KURIŲ ATLIKTI NEREKOMENDUOJAMA 4.7. IKISTACIONARINIAI TYRIMAI. REKOMENDUOJAMI (BAZINIAI) TYRIMAI; PAPILDOMI TYRIMAI STACIONARINIAI TYRIMAI. REKOMENDUOJAMI TYRIMAI, PAPILDOMI TYRIMAI Stacionariniai tyrimai: Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 10

11 1. Prieš pradedant gydymą skubiai ištiriamos hormonų TTH, FT4 ir FT3 koncentracijos kraujyje, 2. Skydliaukės tyrimas ultragarsu. 3. Skydliaukės radioizotopinis skenavimas Tc 99 (jei reikia, jei skydliaukės nerandama įprastinėje lokalizacijoje) 4. Retais atvejais galvos smegenų MRT tyrimas (nustačius centrinę hipotirozę) DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA DIAGNOSTIKOS ALGORITMAS (SCHEMA) 5. GYDYMAS 5.1. PAGRINDINĖS REKOMENDACIJOS GYDYMO METODAMS Pagrindinės rekomendacijos gydymo metodams: 1. Pagrindinis vaikų ĮH gydymas yra medikamentinis, taikoma pakaitinė skydliaukės hormonų terapija Levotiroksinu. 2. Diagnozavus ĮH, reikia ištirti dėl galimų kitų vystymosi anomalijų: atlikti širdies ir pilvo organų echoskopiją. 3. Ilgalaikis vaikų ĮH gydymas vykdomas ambulatoriškai, prieš tai vaiko tėvus supažindinus su gydymo rekomendacijomis. Gydoma stacionare tik diagnozavus susirgimą siekiant išaiškinti ĮH pobūdį ir kuo skubiau pasiekti normalią skydliaukės hormonų koncentraciją kraujyje. 4. Skyrus gydymą pakaitine hormonų terapija būtinas ilgalaikis pacientų stebėjimas, kontrolinių tyrimų atlikimas ir vaisto dozės korekcija. Gydytojas vaikų endokrinologas reguliariai pagal planą konsultuoja ĮH sergančius vaikus ambulatoriškai: Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 11

12 Iki 1 metų kas mėnesį Iki 2 metų kas 2 3 mėnesius Daugiau kaip 3 m. pagal reikalą, bet ne rečiau kaip 2 kartus per metus. Koreguojant vaistų dozę, kontroliniai kraujo tyrimai TTH ir FT4 kartojami po 1 mėnesio. Naujagimiams sveikatos priežiūros paslaugas teikiantys specialistai: 1. Visiems naujagimiams iš kulniuko ant filtrinio popieriaus ima kraują gimdymo stacionare 3 5 naujagimio gyvenimo dieną, bet ne anksčiau kaip praėjus 48 val. po pirmo maitinimo ir ne vėliau kaip penktą gyvenimo dieną (Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministro 2014 m. gegužės 22 d. įsakymas, Nr. V-601). 2. Tyrimo kortelės su gerai išdžiovintais naujagimių kraujo ėminiais siunčiamos paštu ar pristatomos nedelsiant, bet ne vėliau kaip per 72 val. nuo kraujo paėmimo, į MGC, adresu Santariškių g. 2, LT Vilnius. 3. Gimdymo stacionare nepaėmus kraujo įgimtoms medžiagų apykaitos ligoms nustatyti, Naujagimio raidos istorijoje (forma Nr. 097/a) ir Nėščiosios, gimdyvės ir naujagimio kortelės (forma Nr. 113/a) dalyje Žinios apie naujagimį įrašoma Kraujas VNT dėl ĮMAL nepaimtas, užpildoma informacinė Tyrimo kortelės dalis, Tyrimo kortelė įdedama į voką ir atiduodama kartu su Nėščiosios, gimdyvės ir naujagimio kortelės formos Nr. 113/a dalimi Žinios apie naujagimį. Ne vėliau kaip per 3 darbo dienas nuo išvykimo iš gimdymo ar kito stacionaro ASPĮ organizuoti kraujo paėmimą ir siuntimą į MGC, vadovaujantis Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministro 2014 m. gegužės 22 d. įsakymu Nr. V VNT rizikos grupių naujagimiams atliekamas pakartotinai dieną. Bendrosios praktikos gydytojų ir pediatrų teikiama pagalba: 1. Gavę pranešimą iš MGC, tą pačią dieną siunčia pacientą į tretines vaikų endokrinologijos paslaugas teikiančią ASPĮ (Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Endokrinologijos klinikos Vaikų endokrinologijos skyrių arba Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Vaikų ligoninės Pediatrijos centrą). 2. Jei savo apylinkėje stebi pacientą, kuriam kliniškai įtaria ĮH arba abejoja dėl diagnozės, nors šeima ir negavo pranešimo iš MGC, kuo skubiau nukreipia pacientą detalesniam ištyrimui pas tretines paslaugas teikiančios ASPĮ vaikų endokrinologą. 3. Bendrosios praktikos gydytojai ir pediatrai stebi pacientus, kuriems diagnozuota ĮH pagal sudarytą vaikų endokrinologo planą, periodiškai atlieka būtinus tyrimus ir reguliariai, pagal endokrinologo rekomendacijas, nukreipia vaikų endokrinologo konsultacijai. 4. Užtikrina pacientų periodišką lankymąsi pas vaikų endokrinologą. Vaikų endokrinologo, dirbančio ambulatorijoje, (antrines / tretines paslaugas teikiančioje ASPĮ) teikiama pagalba: 1. Konsultuoja ligonius, kuriuos atsiunčia MGC ir juos tą pačią dieną nukreipia į tretines vaikų endokrinologijos paslaugas teikiančią ASPĮ (Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Endokrinologijos klinikos Vaikų endokrinologijos skyrių arba Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Vaikų ligoninės Pediatrijos centrą). 2. Patvirtinus ĮH diagnozę, skiria gydymą ir stebi pacientą pagal ĮH protokolą, sudaro gydymo / stebėsenos planą. 3. Siunčia ligonius kitam būtinam gydymui. 4. Dispanserizuoja vaikus, sergančius ĮH. 5. Pildo medicininę dokumentaciją: ambulatorinę kortelę, gydymo kortelę. Vaikų endokrinologo, dirbančio stacionare (tretines paslaugas teikiančioje ASPĮ), teikiama pagalba: 1. Gavę pranešimą iš Žmogaus genetikos centro apie išaiškintą ĮH atvejį, vaiką kuo greičiau (pageidautina tą pačią dieną) siunčia į tretines paslaugas teikiančios ASPĮ stacionarą, Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 12

13 teikiantį vaikų endokrinologijos paslaugas (Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės Kauno klinikų Endokrinologijos klinikos Vaikų endokrinologijos skyrių arba Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų Vaikų ligoninės Pediatrijos centrą) ir atlieka ĮH diagnozei patvirtinti būtinus tyrimus (TTH ir FT4 veniniame kraujyje) ir sprendžia dėl papildomų tyrimų. 2. Patvirtina ĮH diagnozę, aptardamas ją gydytojų konsiliume. 3. Paskiria pakaitinę hormonų terapiją, moko pacientų tėvus, o vėliau ir pačius pacientus apie kasdien taikytiną gydymą ar jo pakeitimus. 4. Tvarko medicininę dokumentaciją, palaiko ryšį su MGC, informuodamas jį apie paciento, kuriam įtarta ĮH, atvykimą į stacionarą, diagnozės patvittinimą arba nepatvirtinimą. 5. Vertina gydymo efektyvumą ir kokybę. 6. Baigus gydymą stacionare, paskiria tolesnį ambulatorinį gydymą ir apie tai informuoja šeimos gydytoją išrašu. 7. Reguliariai pagal planą konsultuoja ĮH sergančius vaikus ambulatoriškai: Iki 1 metų kas 1 2 mėnesius Iki 3 metų kas 2 3 mėnesius Daugiau kaip 3 m. jei reikia, bet ne rečiau kaip 2 kartų per metus TRUMPI NAUDOJAMŲ GYDYMO METODŲ (MEDIKAMENTINIS GYDYMAS, INVAZINIS / INTERVENCINIS GYDYMAS, CHEMOTERAPIJA, RADIOTERAPIJA IR KT.) APRAŠYMAI Medikamentinis vaikų ĮH gydymas: 1. Diagnozavus ĮH, gydymas Levotiroksinu turi būti pradedamas tą pačią dieną. 2. Jei kapiliariniame kraujyje (VNT) randamas TTH 40 mu/l, gydymas pradedamas skubiai, prieš tai paėmus kraujo iš venos diagnozės patvirtinimui (TTH, FT4) nelaukiant tyrimo rezultatų, nebent yra galimybė juos sužinoti tą pačią dieną. 3. Jei kapiliariniame kraujyje (VNT) randama TTH < 40 mu/l, prieš pradedant gydymą vaikų endokrinologas gali palaukti veninio kraujo tyrimų atsakymų, tik jei juos gaus ne vėliau kaip po 1 d. 4. Gydymo taktika pagal skydliaukės hormonų tyrimus veniniame kraujyje: Jei FT4 koncentracija žemiau apatinės amžiaus normos ribos, gydymas pradedamas nedelsiant. Esant TTH > 20 mu/l, gydymas pradedamas net jei FT4 koncentracija normali. Jei vyresniam nei 21 dienos naujagimiui veninė TTH koncentracija tarp 6 ir 20 mu/l ir FT4 koncentracija normali, siūloma: a) papildomi tyrimai, įskaitant radiologinius, siekiant nustatyti diagnozę; b) pasitarus su tėvais, pradėti gydymą Levotiroksinu ir kartoti tyrimus vėliau, jį nutraukus, arba neskiriant gydymo tyrimus kartoti po 2 sav. 5. Diagnozavus ĮH, stacionaro sąlygomis naujagimiui skiriama didelė vaisto dozė, siekiant kuo greičiau, per pirmąsias paras, pasiekti eutirozę. Pradinė Levotiroksino dozė µg/kg/p. FT4 koncentracijos tyrimas kartojamas po 1 2 sav. Pasiekus FT4 koncentraciją viršutiniame normos trečdalyje, vaisto dozė koreguojama individualiai. Vėliau kraujas skydliaukės hormonų tyrimams imamas kas 2 sav. Tol, kol pasiekiama normali TTH koncentracija 6. Vėliau TTH ir FT4 tyrimai kartojami kas 1 2 mėn. iki 12 mėn., kas 2 3 mėn iki 3 m., ir vėliau kas 6 mėn. kol baigiasi augimas. 7. Kiekvienu atveju Levotiroksino dozė koreguojama pagal skydliaukės kompensaciją, atspindinčią TTH ir FT4 koncentracijas. Siekiama palaikyti TTH koncentraciją normos ribose (<5 mu/l, o FT4 koncentraciją viršutiniame normos trečdalyje (18 30 pmol/l) TTh ir FT4 tyrimai kartojami po 4 6 sav. kiekvieną kartą po Levotiroksino dozės korekcijos. (Gydymo / stebėsenos rekomendacijos prieduose). Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 13

14 8. Kraujas TTH ir FT4 tyrimams imamas praėjus ne mažiau kaip 4 val. nuo Levotiroksino išgėrimo. 9. Pastovios ĮH formų pakaitinė terapija levotiroksinu trunka visą gyvenimą. 10. Tranzitorinės arba praeinančios ĮH atveju vaisto poreikis yra mažas, skydliaukė pati ima sekretuoti hormonus ir apie 3 vaiko gyvenimo metus prižiūrint tretines paslaugas teikiančios ASPĮ endokrinologui dozę galima sumažinti 30 % ir po 4 6 sav ištirti TTH ir FT4. Jei TTH koncentracija pakyla > 10 mu/l, patvirtinama nuolatinė ĮH ir gydymas tęsiamas. Jei TTH koncentracija pasidaro normali, Levotiroksino dozę galima toliau mažinti ir vėl tirti TTH ir FT4 po 4 6 sav. 11. Paciento tėvams ar globėjams turi būti išsamiai paaiškinta ĮH gydymo tikslai ir svarumas, aptartos galimos vaistų nevartojimo arba neadekvataus ir nedrausmingo vartojimo pasekmės, numatytas gydymo ir stebėjimo planas NAUDOJAMŲ GYDYMO METODŲ POVEIKIO, RIZIKOS APRAŠYMAI. KRITERIJAI, KADA IR KOKĮ GYDYMO METODĄ TAIKYTI PIRMIAUSIAI 5.3. GYDYMO ETAPISKUMAS Vaikų, sergančių ĮH, medikamentinis gydymas skiriamas iškart nustačius diagnozę. Paciento tėvai informuojami, kad turi būti užtikrintas nepertraukiamas gydymas, kurio korekcijos gali prireikti gydymo eigoje. Žiūr. 5.2 punktą INDIKACIJOS IR KONTRAINDIKACIJOS GYDYMO METODŲ TAIKYMUI 5.4. BAZINIS GYDYMAS Nurodytas 5.2 punkte IKISTACIONARINIS GYDYMAS BAZINIS STACIONARINIS GYDYMAS Vaikai dėl ĮH stacionare turi būti gydomi tik diagnozavus ligą SPECIALIZUOTAS GYDYMAS Pakaitinės skydliaukės hormonų terapijos reikia vaikų ĮH gydymui, ją skiria tik gydytojas vaikų endokrinologas. Gydoma pagal jo sudarytą planą arba anksčiau patvirtintą ĮH gydymo schemą KOMPLIKACIJOS (DAŽNIAUSIOS, DAŽNOS, RETOS, LABAI RETOS), JŲ PROFILAKTIKA, DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS Hipertirozė gali išsivystyti viršijus skydliaukės hormonų poreikį atitinkančią Levotiroksino dozę. Profilaktika: ĮH gydymui turi būti skiriama adekvati levotiroksino dozė. Diagnostika: Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 14

15 Klinikiniai simptomai: tachikardija, aritmija, nemiga, padidėjęs dirglumas, karščio pojūtis, svorio mažėjimas. Tyrimai: vertinama TTH ir FT4 koncentracija kraujyje. Gydymas: jei nebuvo nukrypimų nuo vaisto vartojimo rekomendacijų, patariama sumažinti levotiroksino dozę ir po 1 mėn. atlikti ir įvertinti FT4 ir TTH koncentraciją kraujyje. Gydymą koreguoja tretines paslaugas teikiančios ASPĮ vaikų endokrinologas GRETUTINIŲ SUSIRGIMŲ GYDYMAS 5.8. SPECIALISTAI (PROFESINĖ KVALIFIKACIJA), KURIE PRIVALO DALYVAUTI TEIKIANT PASLAUGAS (SPECIALISTŲ KOMANDOS SUDĖTIS) 5.9. GYDYMO EFEKTYVUMO VERTINIMO KRITERIJAI Pagrindiniai gydymo efektyvumo kriterijai: 1. TTH ir FT4 normos ribose; 2. Bendros ligonio būklės pagerėjimas; 3. Adekvati augimo greičio, ūgio didėjimo dinamika; 4. Normalus lytinio brendimo vystymąsis; 5. Normalus vaiko psichinių funkcijų vystymasis 6. Adekvati kaulėjimo proceso dinamika (kaulėjimo amžius atitinka vaiko amžių). 7. Gydymo kontrolė pagal gydymo korekcijos ir kontrolės rekomendacijas (5.5 punkte). Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 15

16 5.10. GYDYMO ALGORITMAS (SCHEMA) Įgimtos hipotirozės gydymo ir stebėsenos rekomendacijos Skubus įgimtos hipotirozės gydymas (iki 2 gyvenimo savaitės): L-tiroksinas (tab.) µg/kg/d. (ryte, nevalgius) TTH ir FT4 kontrolė - kiekvieną savaitę pradėjus gydymą tikimasi pasiekti: FT4 > 20 pmol/l iki 2-os gydymo savaitės TTH < 10 µu/l iki 1 gydymo mėnesio - Po to: Kiekvieną mėnesį ar kas 2 mėn. pirmaisiais metais; Kas 2 3 mėnesius 1 3 m.; Toliau kas 3 12 mėnesių; FT4 laikyti viršutinėje normos riboje pagal amžių (pirmaisiais metais pmol/l) TTH turi būti žemiau 5 µu/l Nesilaiko paskirto gydymo rekomendacijų, jei: - FT4 nepasiekia viršutinės normos ribos per pirmąsias 2 gydymo savaites; - TTH išlieka > 20 µu/l po pirmojo gydymo mėnesio. Periodiškai reikia atlikti - psichologinio vystymosi testą Diagnozės patikslinimas - jei abejojama diagnoze, tyrimai kartojami 2 3 metų amžiuje, nutraukus gydymą 4 sav. - Jei TTH ir FT4 normos ribose tranzitorinė hipotirozė - Jei FT4 žemas, TTH aukštas: nuolatinė hipotirozė gydymas tęsiamas visą gyvenimą TOLESNIS PACIENTO GYDYMAS IR SEKIMAS Vaikų endokrinologas reguliariai pagal planą konsultuoja ĮH sergančius vaikus ambulatoriškai, tiriant TTH ir FT4: Iki 1 metų kas 1 2 mėnesius Iki 3 metų kas 2 3 mėnesius Daugiau kaip 3 m. jei reikia, bet ne rečiau kaip 2 kartus per metus. 6. PROFILAKTIKA 6.1. PIRMINĖ PROFILAKTIKA Šiame protokole neaprašoma ANKSTYVOJI PROFILAKTIKA Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 16

17 Ankstyva ir laiku atlikta pacientų, sergančių ĮH, diagnostika ir gydymas ANTRINĖ PROFILAKTIKA Pacientų, kuriems diagnozuotas ĮH, reguliarus stebėjimas ir dozės korekcija. Tinkamos skirtų vaistų laikymo sąlygos, kad nepakistų vaistų struktūra, turinti reikšmės gydymo efektyvumui TRETINĖ PROFILAKTIKA Šioje vietoje įrašykite savo tekstą. 7. MEDICININĖ REABILITACIJA Šiame protokole neaprašoma. 8. PROGNOZĖ Anksti pradėjus pakaitinę terapiją skydliaukės levotiroksinu, adekvačiai parenkant vaisto dozę ir užtikrinant kasdieninį jo vartojimą patenkinama. 9. INFORMACIJA VISUOMENEI (PACIENTUI) 9.1. KIEKVIENAM PILIEČIUI SUPRANTAMAS PROTOKOLE PRISTATOMOS LIGOS BŪKLĖS, GYDYMO APRAŠYMAS Skydliaukė yra maža liauka, esanti kakle, žemiau gerklų (Adomo obuolio). Joje gaminamos ir išskiriamos aktyviosios medžiagos skydliaukės hormonai, kurie reguliuoja kūno augimą ir medžiagų apykaitą. Pagrindinis skydliaukės gaminamas hormonas yra tiroksinas. Jis kontroliuoja energijos kiekį, kurį kūnas sunaudoja gyvybinių procesų, tokių kaip kvėpavimas, medžiagų apykaita ir virškinimas, palaikymui. Tiroksinas užtikrina pažintinių funkcijų vystymąsi ir psichinę sveikatą. Skydliaukės hormonai būtini dar įsčiose esančių kūdikių smegenų vystymuisi, o jų trūkumas ypatingai pažeidžia vaikų iki 3 metų amžiaus smegenų funkcijas. Kas yra hipotirozė (ĮH)? Per nėštumą vaisiaus skydliaukė visiškai susiformuoja ir pradeda funkcionuoti nuo 12-osios nėštumo savaitės. Tačiau pasitaiko sutrikimų, kai vaisiaus skydliaukė nepakankamai išsivysto ar jos nėra visai, tuomet organizme negaminamas tiroksinas. Tokia būklė vadinama įgimta hipotireze. Kas yra įgimta hipotirozė? ĮH atsiranda tada, kai skydliaukė tinkamai neišsivysto dar gimdoje esančiam kūdikiui. Kitais atvejais skydliaukė auga normaliai, bet negamina hormono tiroksino. Tokia būsena atsiranda nuo gimimo ir greičiausiai yra paveldėta. Simptomai, būdingi kūdikiams: vangumas, mieguistumas, vidurių užkietėjimas, ilgalaikė gelta po gimimo (gelsva odos spalva). Kadangi šie simptomai būdingi ir kūdikiams, nesargantiems hipotiroze, visi naujagimiai tiriami dėl įgimtos hipotirozės. Jiems atliekamas kulno dūrio testas pirmąją gyvenimo savaitę. Jei įtariama įgimta hipotirozė, diagnozei patvirtinti skubiai atliekami papildomi tyrimai. Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 17

18 Kaip patvirtinama diagnozė? Diagnozei patvirtinti imamas kraujo mėginys iš venos. Tiriant vertinama skydliaukės hormonų koncentracija, skydliaukė gali būti tiriama ultragarsu, atliekami kiti tyrimai. Kaip gydoma įgimta hipotirozė? Nustačius hipotirozę, kuo greičiau pradedamas gydymas, kuris paprastai tęsiamas visą gyvenimą. Skiriama geriamojo vaisto tiroksino, kuris yra skydliaukės gaminamo hormono pakaitalas. Tiroksino dozė keičiama vaikui augant, todėl reguliariai atliekami kraujo tyrimai skydliaukės hormonų koncentracijai nustatyti. Geram vaiko fiziniam ir psichiniam vystymuisi būtina, kad jo skydliaukės hormonų koncentracija visada būtų normali. Labai svarbu, kad vaistai būtų vartojami kasdien, be pertraukų. Augančiam vaikui reikės paaiškinti, kaip svarbu nuolat vartoti paskirtus vaistus INFORMACINĖ MEDŽIAGA PACIENTUI Žr. protokolo priedus. 10. PACIENTO PASIRAŠYTINO SUTIKIMO FORMA APRAŠAS Žr. protokolo priedus PACIENTO PASIRAŠYTINO SUTIKIMO FORMOS KIEKVIENAM DIAGNOSTIKOS IR GYDYMO ETAPUI Pacientas (paciento atstovas) pasirašo, kad jam tinkama ir suprantama forma yra supažindintas su jo (jo atstovaujamojo) sveikatos būkle, ligos diagnoze, galimais alternatyviais gydymo būdais, galimybe sveikatos priežiūros paslaugų teikimo įstaigoje rinktis taikomus diagnostikos ir gydymo būdus, galima rizika, komplikacijomis, šalutiniu poveikiu, gydymo prognoze ir kitomis aplinkybėmis, kurios galėjo turėti įtakos paciento (paciento atstovo) apsisprendimui sutikti ar atsisakyti siūlomo gydymo, taip pat pasekmėmis atsisakius siūlomo gydymo. Toks paciento sutikimas yra pagrįstas ir tinkamas, jei jam yra prieinama ši informacija: informacija apie toje sveikatos priežiūros įstaigoje teikiamų mokamų, iš dalies mokamų paslaugų kainas ir galimybes jomis pasinaudoti; informacija apie nemokamas paslaugas ir galimybes jomis pasinaudoti; informacija apie siuntimo į kitas sveikatos priežiūros įstaigas tvarką; informacija apie įstaigos vidaus tvarkos taisykles; informacija apie sveikatos priežiūros paslaugas teikiančių specialistų profesinę kvalifikaciją, galimybę rinktis sveikatos priežiūros specialistą; informacija apie paciento pareigą bendradarbiauti su sveikatos priežiūros paslaugas paskyrusiu ir (arba) teikiančiu sveikatos priežiūros specialistu, vykdyti jo paskyrimus ir nurodymus, pranešti apie bet kokius nukrypimus nuo paskyrimų. Sutikimo formą pasirašyti gali pats pacientas, kuriam jau yra 16 metų, yra psichiškai įgalus ir jo sveikatos būklė leidžia suprasti ir sąmoningai apsispręsti sutikti arba nesutikti su išvardintomis sąlygomis. Pacientų, kurių amžius < 16 metų, sutikimo formą pasirašo tėvai / globėjai. 11. LITERATŪROS SĄRAŠAS 1. Léger J. et al., ESPE-PES-SLEP-JSPE-APEG-APPES-ISPAE; Congenital Hypothyroidism Consensus Conference Group. European Society for Paediatric Endocrinology consensus guidelines on screening, diagnosis, and management of congenital hypothyroidism. Horm Res Paediatr 2014; 81 (2): Jacob H, Peters C. Screening, diagnosis and management of congenital hypothyroidism: European Society for Paediatric Endocrinology Consensus Guideline. Arch Dis Child Educ Pract Ed March 16, Epub ahead of print. Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 18

19 3. Krude H, Kühnen P, Biebermann H. Treatment of congenital thyroid dysfunction: Achievements and challenges. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2015; 29 (3): Van Vliet G, Deladoëy J. Diagnosis, treatment and outcome of congenital hypothyroidism. Endocr Dev. 2014; 26: Torresani T. Neonatal screening for congenital hypothyroidism. Endocr Dev 2014; 26: Ford G, LaFranchi SH. Screening for congenital hypothyroidism: a worldwide view of strategies. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2014; 28 (2): Prieiga per internetą: 7. Szinnai G. Paeditric thyroidology. Karger 2014: Sperling MA. Pediatric Endocrinology, 4th Ed., Saunders Elsvier 2014: Brook ChGD, Dattani MT. Handbook of Clinical Pediatric Endocrinology, 2nd Ed. Oxford University Press 2012: Sarafoglou K. Pediatric endocrinology and inborn errors of metabolism. McGrow Hill Medical 2009: Lifshitz F. Pediatric Endocrinology, 5th Ed. Marcel Dekker Inc. 2006: Endocrinologie perinatale. Progres en pediatrie 18, Groupe Liaisons SA, Doin Editeurs 2005 : PROTOKOLO (METODIKOS) IDIEGIMO APRASAS Įdiegdama protokolą, asmens sveikatos priežiūros įstaiga privalo turėti šiuos žmogiškuosius ir materialiuosius išteklius: Pirmines asmens sveikatos priežiūros paslaugas teikiančiose įstaigose: Šeimos gydytojas, vaikų ligų gydytojas Bendruomenės slaugytoja Standartizuotos ir kalibruotos ūgio matuoklės, svarstyklės, prieinamos vertinimo kreivės pagal lytį ir amžių Galimybė atlikti bazinius kraujo ir šlapimo tyrimus, TTH ir FT4 Antrines ir tretines asmens sveikatos priežiūros palaugas teikiančiose įstaigose: Vaikų endokrinologas Gydytojas radiologas Kiti vaikų ligų gydytojai specialistai, kurių gali prireikti pagal klinikines indikacijas (ANG, vaikų kardiologas ir kt.) Bendruomenės slaugytoja, socialinis darbuotojas, psichologas Galimybė atlikti įvairius radiologinius ir instrumentinius diagnostinius tyrimus Galimybė atlikti įvairius kitus tyrimus, jei reikia ligos diferenciacijai Galimybė taikyti reikiamą gydymą 13. PROTOKOLO (METODIKOS) AUDITAVIMO APRAŠAS Protokolo auditavimą asmens sveikatos priežiūros įstaigose atlieka vidaus audito grupės nariai. Protokolo efektyvumą atspindintys kriterijai: Akušeriniuose gimdymo skyriuose: gydytojas neonatologas užtikrina laiku atliktą naujagimių VNT kraujo paėmimą ir išsiuntimą į MGC (ne vėliau kaip per 48 val. nuo kraujo paėmimo). Vaikų su ĮH gydymo pradžia per pirmąsias 2 savaites nuo gimimo. Nuolat palaikoma normali TTH ir FT4 koncentracija kraujyje. Normalus vaikų su ĮH augimas, lytinis brendimas ir psichinė sveikata, pažintinių funkcijų vystymasis. Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 19

20 Pirmines asmens sveikatos priežiūros paslaugas teikiančiose įstaigose: vaikų nuolatinė stebėsena ir antropometrinių duomenų vertinimas procentilinėse kreivėse. Antrines / tretines asmens sveikatos priežiūros paslaugas teikiančiose įstaigose: o ĮH diagnostikos ir gydymo metodikų taikymas; o Pacientų tėvų mokymas; o Vadovavimasis ilgalaikės pacientų stebėsenos planu. Tarpinė sutarties vykdymo ataskaita 20