Maisto lipidų pernaša ir jos sutrikimai. Audinių lipoproteinlipazės. Alimentinė lipemija. Akvilė Gaupšaitė Igr.
Lipidai žmogaus organizme Maisto lipidai: o 1. Daugiausia trigliceridų (TAG) ~90 % o 2. Fosfolipidai; o 3. Cholesteridai; o 4. Sfingolipidai Lipidų rezorbcija - 20-30 min. po valgio ir vyksta plonųjų žarnų epitelio gleivinėje. Riebalų rūgščių rezorbcija priklauso nuo grandinės ilgio: iki 10 C atomų ir glicerolis įsiurbiami difuzijos keliu, o ilgesnių grandinių riebalų rūgščių rezorbcija sudėtingesnė.
Hidrolizė -> Micelės -> Chilomikronai Iš su micelėmis patekusių MAG, lizofosfolipidų ir R.R. Re-sintenami: a) Trigliceridai; b) fosfolipidai. TAG resintezė ir cholomikronų susidarymas Enterocitas MAG aciltransferazė DAG aciltransferazė Triacilglicerolis Riebalų rūgštis
Lipoproteinai: baltymų ir lipidų kompleksai - tirpūs vandenyje
Pagrindiniai lipidų pernašos keliai 1. RR pernaša iš riebalinio audinio į kitus audinius. 2. Maisto lipidų pernaša iš žarnyno į kitus audinius. 3. Endogeniškai susintetintų lipidų pernaša iš kepenų į kitus audinius. 4. Atvirkštinė cholesterolio pernaša iš ekstrahepatinių audinių į kepenis.
Lipoproteinlipazė LPL tai fermentas, kuris yra randamas ant kapiliarų endotelio plazminės membranos paviršiaus, prie kurio nekovalentiniais ryšiais jungiasi per proteoglikanus heparansulfatą.
Lipoproteinlipazė Randama riebaliniame, širdies, skersaruožių raumenų audiniuose. Nėra suaugusiųjų kepenyse. Lipoproteinlipazes aktyvina fosfolipidai ir apobaltymas C-II. TAG -(hidrolizė)[lpl] -> Glicerolis + 3 RR
Lipidų pernašos sutrikimai Dislipoproteinemijos (DLP) } Pirminės, šeiminės kilmės DLP: } Genetinės kilmės } 5-7% } Sintezė, apykaita, pernaša } Dėl išorinių veiksnių } Antrinės DLP atsiradusios dėl kitų ligų: } Hipotireozė } CD } Nefrozė } Aterosklerozė
Hiperlipoproteinemijų tipai
I tipas (šeiminis LPL trūkumas, šeiminė hiperchilomikronemija) II tipas (šeiminė hipercholesterolemija) III tipas (šeiminė disbetalipoproteinemija dėl apoe trūkumo) IV tipas (šeiminė hipertrigliceridemija) V tipas Šeiminė mišri Hiperlipoproteinemijos (a) LPL trūkumas (b) nenormalios LPL sintezė (c) apoc-ii trūkumas Aut. rec. MTL receptorių trūkumas (4 klasės) Aut. dom. Sutrikusi chilomkronų ir LMTL likučių pernaša į kepenis dėl nenormalaus apoe; ligoniai turi tik apoe 2 izoformą, dėl to blogėja sąveika su apoe recept. Aut. dom. Išaugusi LMTL sintezė Aut. dom. Padidėjęs chilomkronų ir LMTL kiekis dėl nežinomos priežasties Lėtas chilomikronų šalinimas, sumažėjęs MTL ir DTL lygis; Gydoma - žema riebalų/angliav. Dieta, nėra koronarinės širdies ligos rizikos Sumažėjęs MTL šalinimas sąlygoja hipercholesterolemiją ir atersklerozę bei koronarinę širdies ligą ksantomos, periferinių ir koronarinių arterijų hipercholesterolemija ir atersklerozė dėl padidėjusios chilomikronų ir LMTL konc. II tipo nuo insulino nepriklausomuas diabetas, nutukimas, alkoholizmas arba progesterono vartojimas; padidėjęs cholesterolio kiekis dėl LMTL Hipertrigliceridemija ir hipercholesterolemija dėl sumažėjusio MTL ir DTL kiekio
Dažniausios antrinės dislipoproteinemijos priežastys Susirgimai (ligos) Cholesterolis Trigliceridai Cholesterolis DTL Cukrinis diabetas Nutukimas Alkoholizmas Hipotireoidizmas Lėtinis inkstų nepakankamumas Nefrotinis sindromas Tulžies latakų obstrukcija Vaistinių preparatų poveikis: -blokatoriai Tiazidiniai diuretikai - kiekio padidėjimas; - kiekio sumažėjimas
Hipolipoproteinemijos Abetalipoproteinemija Nėra ChM, LMTL, MTL dėl apob sintezės sutrikimo. Žarnyne ir kepenyse kaupiasi TG, Eritrocitų deformacija, retinitis pigmentosa, neurologiniai susirgimai. Šeiminė hipobetalipoproteinemija apob geno mutacija LDL. Patologiniai pakitimai nedideli. Šeiminis α-lipoproteinų nepakankamumas (Tanžero liga) Beveik nėra DTL. Hipercholesterolemija
Alimentinė lipemija Riebiai pavalgius Lipidų pernaša iš žarnyno enterocitų yra didžiausia po valgio praėjus 5-6val Limfa panaši į pieną (balzgana)[daug chilomikronų], o kraujo plazma neskaidri Smulkiose kraujagyslėse prasideda chilomikronų irimas, veikiant lipoproteinlipazei (LPL).