Hodžkino limfomos (HD) Klasifikatoriai Hodžkino limfomų klasifikatorius Nodulinė dominuojančių limfocitų Hodgkin limfoma WHO: 96593, TLK-10: C81.0 Klasikinė Hodgkin limfoma WHO: 96503, TLK-10: C81.9 Nodulinės sklerozės klasikinė Hodgkin limfoma WHO: 96633, TLK-10: C81.1 Limfocitais turtinga klasikinė Hodgkin limfoma WHO: 96513, TLK-10: C81.0 Mišrių ląstelių klasikinė Hodgkin limfoma WHO: 96523, TLK-10: C81.2 Limfocitų neturinti klasikinė Hodgkin limfoma WHO: 96533, TLK-10: C81.3 Topografijos kodai C77.0 Galvos ir kaklo limfmazgiai C77.1 Krūtinės ląstos limfmazgiai C77.2 Pilvo limfmazgiai C77.3 Pažasties ir rankos limfmazgiai C77.4 Kirkšnies ir kojos limfmazgiai C77.5 Dubens limfmazgiai C77.8 Dauginis limfmazgių pažeidimas C77.9 Limfmazgis (nepatikslinta) C80.9 Pirminio proceso vieta nežinoma Fiziniai ligos požymiai B-simptomai >10% svorio kritimas per 6 mėnesius Karščiavimas >38 C Naktinis prakaitavimas Bulky Limfmazgis 10 cm arba tarpuplautis tiesinėje rentgenogramoje 1/3 didžiausio krūtinės ląstos matmens Stadizacija Ann-Arbor stadizacijos sistema I Liga apsiriboja vienu limfmazgių regionu II Liga išplitusi 2 srityse vienoje diafragmos pusėje III Liga išplitusi abipus diafragmos, blužnis +/- IV Liga išplitusi ekstralimfatiniuose org. (diseminuota) Kategorijos Rizikos faktoriai I, IIA st. IIB st. III, IV Nėra L1 (ankstyva) Pažeisti 3 l/m regionai ENG 30 mm/h jei yra B-simptomai, 50 jei jų nėra Ekstranodinis pažeidimas Tarpuplautis 1/3 didžiausio krūtinės ląstos matmens A B E Nėra B-simptomų Yra B-simptomai Liga ne limfmazgiuose arba peraugusi gretimus audinius S1 (tarpinė) H1 (vėlyva) PET vertinimas 1 Kaupimo nėra 2 Kaupimas tarpuplaučiui 3 Tarpuplautis < kaupimas < kepenys 4 Vidutiniškai padidėjęs kaupimas > kepenys 5 Stipriai padidėjęs kaupimas > kepenys Gydymo deeskalacija kai 1 ar 2 Gydymo eskalacija kai 4 ar 5 58
Hodžkino limfomos (HD) Tyrimai prieš gydymą Privalomi Pilnas kraujo tyrimas ir ENG AST, ALT, ŠF, GTP, bilirubinas, kreatininas, K +, Na +, Cl -, Ca 2+ Albuminas CRB INR, ADTL, fibrinogenas HBsAg, anti-hbc, anti-hcv, anti-živ½ anti-cmv IgG, anti-ebv IgG Kaklo, krūtinės, pilvo, dubens KT KČ trepanobiopsija PET skenavimas jei įmanoma Gydymo taktika L1 S1 H1 IA, IB, IIA, IIB st. be rizikos faktorių IA, IB, IIA st. + bet koks rizikos faktorius; IIB st. + pažeista 3 l/m reg. arba padidėjęs ENG IIB st. + tarpuplautis 1/3 krūtinės ląstos ar ekstranodinis peraugimas; III-IV st. ABVD 2 + (IF-RT arba ABVD 2) ABVD 4 + (IF-RT arba ABVD 2) eskbeacopp 6 ± RT Biologinis amžius >60 m. ir/ar komorbidiškumas L2 H2 IA; IIA st. IB; IIB; III-IV st. AVD 3 ± IF-RT AVD 6 ± IF-RT 59
IA, IB, IIA, IIB st. be rizikos faktorių L1 ABVD 2 ar PET-KT* (2 sav. po paskutinio ciklo) CR / PR Prieš gydymą ne bulky (<10 cm) ir tarpuplautis <1/3, ir nebuvo E KT: CR/CRu** ar PET neigiama ABVD 2 STOP Prieš gydymą bulky ( 10 cm) ar tarpuplautis >1/3, ar buvo E, ar KT: PR*** ar PET teigiama IF-RT 20 Gy Pirminio pažeidimo laukai Stabili liga / progresija Gelbstintysis gydymas Chemoterapija + KKLT ir(ar) RT * PET rekomenduojamas IA, IIA bei l/m <10 cm ir tarpuplautis <1/3, ir nebuvo E pacientams, kai siekiama išvengti RT ** CR/CRu: limfmazgių didžiausių statmenų diametrų sumų (SPD) > 75% regresija *** PR: SPD 50-75% regresija Matuojama: Jei 6 atskirų l/m - visų SPD Jei > 6 atskirų l/m - šešių dominuojančių atskirų (būtinai tarpuplaučio ir retroperitoninio tarpo) SPD 60
IA, IB, IIA st. + bet koks rizikos fakt.; IIB st. ir 3 l/m reg. arba pad. ENG S1 ABVD 4 Pilna / dalinė remisija Jei prieš gydymą l/m <10 cm ir tarpuplautis < 1/3, ir nebuvo E, ir CR/CRu*, spręsti dėl ABVD 2 be RT IF-RT 30 Gy Pirminio pažeidimo laukai Stabili liga / progresija Gelbstintysis gydymas ir KKLT * CR/CRu: limfmazgių didžiausių statmenų diametrų sumų (SPD) > 75% regresija Matuojama: Jei 6 atskirų l/m - visų SPD Jei > 6 atskirų l/m - šešių dominuojančių atskirų (būtinai tarpuplaučio ir retroperitoninio tarpo) SPD 61
IIB st. + tarpupl. 1/3 krūt. ląstos ar ekstranod. peraugimas; III-IV st. H1 Privaloma PCP profilaktika co-trimoxazolum 960 mg 2 pirmadieniais ir penktadieniais p.o. Transfuzijoms tik švitinti eritrocitai ir trombocitai eskbeacopp 3* ** *** Pažeistos srities Ro Regresija eskbeacopp 3* ** *** Kaklo, krūtinės, pilvo, dubens KT ar PET-KT (6 sav. po pask. ciklo) Pilna / dalinė remisija <2,5 cm Gydymas baigiamas 2,5 cm PET neatlikta RT 30 Gy Liktinės ligos radioterapija PET neigiama Gydymas baigiamas PET teigiama Aptarti taktiką Biopsija ir individuali taktika arba liktinės ligos radioterapija 30 Gy Stabili liga / progresija Gelbstintysis gydymas ir KKLT * Kursas kartojamas po 21 d. jei ANS >0,5 10 9 / l, PLT >50 10 9 / l ** Skiriama G-CSF 5 µg/kg/d 8-12 dienomis arba PEG-G-CSF 6 mg 8-tą dieną *** Cyprofloxacinum 0,5 g 2/d. p.o. 8-14 d. 62
Biologinis amžius >60 m. ir/ar yra komorbidiškumas IA; IIA st. L2 AVD* ** 3 Pilna / dalinė remisija / stabili liga IF-RT 20 Gy Pirminio pažeidimo laukai Ligos progresija Gelbstintysis / paliatyvus gydymas Biologinis amžius >60 m. ir/ar yra komorbidiškumas IB; IIB; III-IV st. H2 AVD* ** 6 Pilna / dalinė remisija / stabili liga IF-RT 30 Gy Pirminio pažeidimo laukai 30-34 Gy Ligos progresija Gelbstintysis / paliatyvus gydymas * Skiriama G-CSF 5 µg/kg/d 8-12 dienomis arba PEG-G-CSF 6 mg 8-tą dieną ** Cyprofloxacinum 0,5 g 2/d. p.o. 5-12 d. 63
HD gydymo protokolai ABVD* Vaistas Dozė Vartojimas Diena Doxorubicinum 25 mg/m² Bleomycinum 10 mg/m² Vinblastinum 6 mg/m² Dacarbazinum 375 mg/m² * Ciklas kartojamas po 28 dienų; dėl bet kokio lygmens neutropenijos ciklas neatidedamas ir dozės nemažinamos AVD* Vaistas Dozė Vartojimas Diena Doxorubicinum 25 mg/m² Vinblastinum 6 mg/m² Dacarbazinum 375 mg/m² * Ciklas kartojamas po 28 dienų BEACOPP* Vaistas Dozė Vartojimas bazbeacopp* eskbeacopp** Etoposidum 100 mg/m² 200 mg/m² i.v. 1-3 Doxorubicinum 25 mg/m² 35 mg/m² i.v. 1 Cyclophospamidum 650 mg/m² 1250 mg/m² su MESNA i.v. 1 MESNA 400 mg/m² i.v. 0, 4 ir 8 val. nuo 1 ciklofosfamido inj. Vincristinum 1,4 mg/m² (max 2 mg) i.v. 8 Bleomycinum 10 mg/m² i.v. 8 Procarbazinum 100 mg/m² i.v. 1-7 Prednisolonum 40 mg/m² i.v. 1-14 * Bazinis BEACOPP - ciklas kartojamas po 21 dienos ** eskbeacopp - ciklas kartojamas po 21 dienos; G-CSF 5 μg/kg/d 8-12 dienomis ar PEG-G-CSF 6 mg 8-tą d. Diena 64